《找到你》︱怎样让小珠珠的悲剧不再重演？
发布者：协和儿外医联体 发布时间：2018-12-29
电影《找到你》正在热映，好评不断，是一部以“女性互助”和“母爱”为主题的电影；影片讲述了三个不同阶级的妈妈之间微妙的关系。虽然妈妈分阶级，可是母爱无差别，每一位妈妈都无私地爱着自己的孩子。影片中的农村妈妈孙芳，尤其让人印象深刻，一岁的女儿珠珠出生就患有“怪病”，更是因为出生农村，没有好的医疗设施及条件，不能及时明确诊断，几经辗转、来到市区大医院中就诊后方才知道，珠珠得的是一种罕见的疾病——胆道闭锁，但此时的珠珠已1岁多了，已然过了最佳治疗时机，此时唯一的希望，是肝移植！孙芳作为妈妈，从没有放弃过珠珠的治疗，可肝移植高额的治疗费用，却实在是让她无计可施。为了救女儿，孙芳想尽一切办法，四处借钱，甚至不惜去卖身陪酒赚钱，然而她最终也无力支付肝移植的手术费用，甚至连珠珠住院的对症保守治疗也不能维持，被迫离开医院。可怜的孙芳只能和垂死的珠珠住在破旧的出租房里，中断的药物治疗使得珠珠的情况更加糟糕，最终，在一个风雨交加的夜里，珠珠永远地离开了……这一切彻底击垮了孙芳，让她崩溃、歇斯底里，甚至疯狂。这一幕，让很多妈妈痛心，也一定让终将成为妈妈的女性朋友忧心。
胆道闭锁到底是什么病？为何需要肝移植？竟然还有生命危险？！
如何诊断、能否早期诊断？如何预防？如何治疗？
今天，就让我们来为各位妈妈们一 一解答。
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁，是小儿胆道发育的一种先天性畸形，导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞，使得肝脏内的胆汁无法顺利排出，导致肝脏损伤，继续发展为肝硬化、肝衰竭，最终只能肝移植。而且，胆道闭锁疾病进展十分迅速，如不治疗，宝宝一般活不过2岁。
胆道闭锁有哪些症状？
1. 黄疸： 大家都知道，新生儿出生后会有生理性黄疸，而胆道闭锁最为常见的表现也是黄疸，这也是许多胆道闭锁宝宝延误诊断的重要原因；需要注意的是，生理性黄疸多半在生后2~3周后消退，而胆道闭锁宝宝的黄疸则通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，就如最近热播的《延禧攻略》中初生的五阿哥一样，浑身金黄，天生“金瞳”，险些被当成妖孽活埋。当然，五阿哥不是胆道闭锁，但不是每个宝宝都如此幸运，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例；所以，当宝宝生后黄疸消退延迟，不能不予以重视，及时就医。
2. 陶土样大便：由于胆道梗阻导致胆汁无法自肝脏排出、进入肠道，胆道闭锁宝宝会排出不含胆汁的灰白色陶土样大便。有些宝宝出生时并无异常，但随后粪便慢慢变成棕黄、淡黄米色，最终变为灰白色陶土样。在病程较晚期时，由于宝宝全身黄疸进一步加重，肠道黏膜内胆红素增高，浸染大便，偶可使其略现淡黄色，此时宝宝的尿色可变为茶色或酱油色。
3. 腹胀：由于疾病进展后期，胆道闭锁宝宝会因为肝脏持续损伤，继而出现肝、脾肿大，继而出现腹水，表现为腹部膨隆，腹壁出现一条条蜿蜒盘曲的曲张静脉。就如电影中破旧出租房中的小珠珠一样，腹部高度膨隆、呼吸困难。这正是胆道闭锁发展至肝硬化晚期的典型表现，此时宝宝的生命已危在旦夕，只能寄希望于肝移植手术。
胆道闭锁诊断方法？能否早期诊断？
1. 传统诊断方法
目前临床常用诊断方法和流程是：① 病史+典型临床表现：进行性黄疸加重，灰白色陶土样大便，尿色加深至茶色；腹胀、肝大，腹腔积液等；② 血液生化检查：可见以结合胆红素升高为主的总胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高；③ B超：可观察到缩小的胆囊或肝门区的纤维块，以及观察肝包膜下血流有无增多；④ CT或MRI：观察肝脏和胆道形态；⑤ 术中胆道造影检查：为目前诊断胆道闭锁的金标准。
2. 早期诊断 —— 一滴血诊断胆道闭锁
在层层转诊和反复的检查中，不仅耗费大量的金钱、人力、物力，对于宝宝和妈妈而言也是巨大的身心折磨。至大医院确诊时，宝宝往往早已过了最佳治疗时机，只能等待肝移植手术挽救生命。此时，且不说手术风险提升，巨额的手术费用和稀缺的肝脏供体，更使得宝宝的治疗难上加难。因此胆道闭锁的早期诊断十分重要！
武汉协和医院小儿外科汤绍涛教授团队为胆道闭锁宝宝带来福音，发现血清基质金属蛋白酶-7（MMP-7）为胆道闭锁重要分子标志，并首次在世界范围内确立了MMP-7分子诊断的阈值标准。仅仅通过一滴血，体外无创检测MMP-7蛋白，能够将胆道闭锁诊断的灵敏度提高到98.67%，特异度提高到95%，整个检测时间只需要4小时，费用降低到千元左右，确诊最小年龄提前到3周甚至更早。
胆道闭锁的治疗手段？
手术是治疗的惟一方式。
胆道闭锁不经治疗将在2年内因为肝功能衰竭而死。珠珠就是一个鲜活的例子，本该健康快乐、茁壮成长，却在仅仅只有一岁八个月 的时候撒手人寰。
1.葛西（kasai）手术
简单的来说，葛西手术是切除肝门部闭锁的胆管组织，重新建立肝脏胆汁的引流管道，将其恢复引流至肠道中。由于胆道闭锁是肝内、外胆管的闭锁，闭锁的类型、程度不同，患儿的预后也不相同。葛西手术的基本思路在于，切除闭锁的肝外胆管后，若在肝门附近可能有残存的微小胆管，则重建引流后，胆汁可能顺利排出，患儿得以存活；反之，则引流不畅，肝脏损伤进一步进展，最终进展为肝衰竭，只能寄希望于肝移植。
值得注意的是，葛西手术的最佳时机是60天内。因为胆道闭锁肝脏损伤进展十分迅速，研究表明，60天后，肝脏损伤往往不可逆转，此时再做葛西手术往往不能达到理想的引流效果，最终需要肝移植。
2.肝移植
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的患儿仍需肝移植救治，由此，葛西手术成为了患儿在接受肝移植以前的一种重要的过渡性治疗。
胆道闭锁到底是什么病？为何需要肝移植？竟然还有生命危险？！
如何诊断、能否早期诊断？如何预防？如何治疗？
今天，就让我们来为各位妈妈们一 一解答。
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁，是小儿胆道发育的一种先天性畸形，导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞，使得肝脏内的胆汁无法顺利排出，导致肝脏损伤，继续发展为肝硬化、肝衰竭，最终只能肝移植。而且，胆道闭锁疾病进展十分迅速，如不治疗，宝宝一般活不过2岁。
胆道闭锁有哪些症状？
1. 黄疸： 大家都知道，新生儿出生后会有生理性黄疸，而胆道闭锁最为常见的表现也是黄疸，这也是许多胆道闭锁宝宝延误诊断的重要原因；需要注意的是，生理性黄疸多半在生后2~3周后消退，而胆道闭锁宝宝的黄疸则通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，就如最近热播的《延禧攻略》中初生的五阿哥一样，浑身金黄，天生“金瞳”，险些被当成妖孽活埋。当然，五阿哥不是胆道闭锁，但不是每个宝宝都如此幸运，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例；所以，当宝宝生后黄疸消退延迟，不能不予以重视，及时就医。
2. 陶土样大便：由于胆道梗阻导致胆汁无法自肝脏排出、进入肠道，胆道闭锁宝宝会排出不含胆汁的灰白色陶土样大便。有些宝宝出生时并无异常，但随后粪便慢慢变成棕黄、淡黄米色，最终变为灰白色陶土样。在病程较晚期时，由于宝宝全身黄疸进一步加重，肠道黏膜内胆红素增高，浸染大便，偶可使其略现淡黄色，此时宝宝的尿色可变为茶色或酱油色。
3. 腹胀：由于疾病进展后期，胆道闭锁宝宝会因为肝脏持续损伤，继而出现肝、脾肿大，继而出现腹水，表现为腹部膨隆，腹壁出现一条条蜿蜒盘曲的曲张静脉。就如电影中破旧出租房中的小珠珠一样，腹部高度膨隆、呼吸困难。这正是胆道闭锁发展至肝硬化晚期的典型表现，此时宝宝的生命已危在旦夕，只能寄希望于肝移植手术。
胆道闭锁诊断方法？能否早期诊断？
1. 传统诊断方法
目前临床常用诊断方法和流程是：① 病史+典型临床表现：进行性黄疸加重，灰白色陶土样大便，尿色加深至茶色；腹胀、肝大，腹腔积液等；② 血液生化检查：可见以结合胆红素升高为主的总胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高；③ B超：可观察到缩小的胆囊或肝门区的纤维块，以及观察肝包膜下血流有无增多；④ CT或MRI：观察肝脏和胆道形态；⑤ 术中胆道造影检查：为目前诊断胆道闭锁的金标准。
2. 早期诊断 —— 一滴血诊断胆道闭锁
在层层转诊和反复的检查中，不仅耗费大量的金钱、人力、物力，对于宝宝和妈妈而言也是巨大的身心折磨。至大医院确诊时，宝宝往往早已过了最佳治疗时机，只能等待肝移植手术挽救生命。此时，且不说手术风险提升，巨额的手术费用和稀缺的肝脏供体，更使得宝宝的治疗难上加难。因此胆道闭锁的早期诊断十分重要！
武汉协和医院小儿外科汤绍涛教授团队为胆道闭锁宝宝带来福音，发现血清基质金属蛋白酶-7（MMP-7）为胆道闭锁重要分子标志，并首次在世界范围内确立了MMP-7分子诊断的阈值标准。仅仅通过一滴血，体外无创检测MMP-7蛋白，能够将胆道闭锁诊断的灵敏度提高到98.67%，特异度提高到95%，整个检测时间只需要4小时，费用降低到千元左右，确诊最小年龄提前到3周甚至更早。
胆道闭锁的治疗手段？
手术是治疗的惟一方式。
胆道闭锁不经治疗将在2年内因为肝功能衰竭而死。珠珠就是一个鲜活的例子，本该健康快乐、茁壮成长，却在仅仅只有一岁八个月 的时候撒手人寰。
1.葛西（kasai）手术
简单的来说，葛西手术是切除肝门部闭锁的胆管组织，重新建立肝脏胆汁的引流管道，将其恢复引流至肠道中。由于胆道闭锁是肝内、外胆管的闭锁，闭锁的类型、程度不同，患儿的预后也不相同。葛西手术的基本思路在于，切除闭锁的肝外胆管后，若在肝门附近可能有残存的微小胆管，则重建引流后，胆汁可能顺利排出，患儿得以存活；反之，则引流不畅，肝脏损伤进一步进展，最终进展为肝衰竭，只能寄希望于肝移植。
值得注意的是，葛西手术的最佳时机是60天内。因为胆道闭锁肝脏损伤进展十分迅速，研究表明，60天后，肝脏损伤往往不可逆转，此时再做葛西手术往往不能达到理想的引流效果，最终需要肝移植。
2.肝移植
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的患儿仍需肝移植救治，由此，葛西手术成为了患儿在接受肝移植以前的一种重要的过渡性治疗。
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