先天性巨结肠
发布者：协和儿外医联体 发布时间：2018-12-29
先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）
疾病知识
（一）定义：
先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形，其主要临床表现为：不排胎便或胎便排出延迟，腹胀，呕吐及肠梗阻。
（二）治疗方法：
1. 保守治疗：新生儿、小婴儿诊断不确定或疑为巨结肠同源病，
一般情况良好者。方法包括：扩肛，温盐水灌肠，开塞露灌肠等。
2. 手术治疗：病变肠管切除。
术前护理
1. 术前灌肠2周，肠道准备期间进食面条、米粥、馄饨等半流质，术前3日开始进食流质以及营养素。
2. 术前3天给予抗生素。术前准备腹部皮肤，特别是脐部清洁。
3. 留置PICC管道。
4. 术前禁食
>2岁患儿 术前8小时禁食，术前6小时禁饮水。
1-2岁患儿 术前6小时禁食，术前4小时禁饮水。
<6月患儿 术前4小时禁食水。
术晨护理
术前晚及术日晨均行巨结肠灌洗！！！
取下首饰挂件，更换病员服，携带医师开具的生物胶等待手术。
术后护理
1. 体位与活动 术后6小时内去枕平卧 ，早期应卧床休息，可采取半卧位。术后3～5天逐渐开始床上活动，术后7天逐步开始下床活动。
2饮食 术后需严格禁食3～5天，以利于肠管伤口愈合，禁食期间给予静脉高营养治疗。如肠蠕动恢复，可先夹闭胃管，给予少量饮水，每次10～20ml，观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。如患儿无上述症状，可遵医嘱开始要素饮食，每次20～30ml，4h一次，少食多餐，循序渐进。患儿如排气、排便正常，则可每日由少至多，逐次加量至正常营养量。
3病情观察 护士按时测量生命体征，观察伤口敷料情况。引流管道多，妥善固定，必要时约束患儿。
4.疼痛 根据疼痛评分量表评估分值，酌情使用镇痛剂。
5.皮肤护理 巨结肠手术后排便次数较多，每次排便后用柔软的毛巾擦洗干净，给予低功率电吹风吹干，保持肛周皮肤的清洁干燥，可使用皮肤保护膜或护肤粉，预防红臀的发生。
吹风机 造口粉 皮肤保护剂
6.术后2周根据手术方式开始扩肛，坚持6个月。
出院指导
1. 指导家长使用扩肛器扩肛，每日2次，每次10-15分钟。
2. 术后定期复查，发生小肠结肠炎时,温盐水灌肠，静脉使用抗生素，补液纠正水电解质紊乱，要及时就医。
3. 训练患儿排便习惯，每日定时排便一次。
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