先天性胆总管囊肿.

（congenital choledochus cyst）

疾病知识
（一）定义
先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是胆道畸形中最常见的一种类型。
新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、黄疸、陶土样大便。年长儿症状明显，表现为典型的三联症：腹痛、黄疸、腹部肿块。

（二）治疗方法
原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
手术治疗目的是囊肿切除，胆管重建术。肝管空肠Roux—Y吻合胆管重建术是治疗先天性胆总管囊肿的首选术式。

术前护理
1 皮肤患儿因胆汁淤积引起血液中胆酸潴留，进而刺激皮肤内的感觉神经末梢而引起搔痒。保持皮肤清洁，穿棉质宽松的衣服，避免搔抓皮肤。瘙痒明显者必要时外涂炉甘石洗剂。

2 活动患儿宜卧床休息，避免患剧烈活动及防止跌倒、坠床，避免外力直接碰撞腹部，导致囊肿破裂。

3 禁食
>2岁患儿术前8小时禁食，术前6小时禁饮水。
1-2岁患儿术前6小时禁食，术前4小时禁饮水。
<6月患儿术前4小时禁食水。

   4 术前晚给予温盐水清洁灌肠。

术后护理
1 饮食术后禁食3～5天待肠功能恢复后，可先夹闭胃管，给予少量饮水，观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应，开始进食要素饮食，宜少食多餐，循序渐进，慢慢过渡到正常饮食。应给予高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物，避免油腻、辛辣刺激的食物。

2病情观察：

①有无伤口渗液出血；
②腹部体征，有无呕吐、腹胀及排便情况；
③患儿的黄疸程度及变化，大小便颜色变化；
Figure 1 The infant stool color card,No

1-3号颜色为异常的大便颜色；4-6号颜色为正常的大便颜色。

④患儿有无出血倾向，如有无皮下出血点等；

3体温管理由于手术创伤的反应，体温会升高，一般不超过38.5℃，如持续发热需要给予冰敷或温水擦浴降温，超过38.5℃时遵医嘱给予退热药。

4术后疼痛评估疼痛的程度，中重度疼痛可遵医嘱给予止痛药物。

5 管道腹腔管引流液早期颜色是血性的，如在1小时内引出鲜红色血液>100ml，或引流液颜色由浅变深，提示有出血的可能，应及时报告医生处理。
出院指导
  1.活动：一个月内避免剧烈活动及运动，避免去公共场合容易交叉感染。
2.自我病情监测家长注意观察患儿皮肤及巩膜黄染情况，大便颜色的变化。便颜色的变化，简单评估患儿健康状况。
3进食清淡易消化食物，以高蛋白、低脂肪、富含维生素类的食物为主。少量多餐，避免暴饮暴食，要吃好早餐，避免晚餐过饱。暴饮暴食会使胆汁大量分泌，胆囊剧烈收缩扩张，引起胆道局部绞痛。空腹时间过长，会使胆汁中胆固醇出现饱和现象，加重胆道的负担。

4 定期复查术后1个月进行复查，行肝胆B超，了解有无肝内胆管病变。如再次出现皮肤发黄、发热、腹痛等情况时，要立即就医，避免病情进一步恶化。

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